ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие спастико-атрофические парезы конечностей и бульварные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.
Этиология заболевания не установлена.
Патогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки буль-барного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Ко-ординаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миело-патии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация)-наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.
Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина-церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базаль-ных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни - роговичного кольца Кайзера - Флейшера.
Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место де-менция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церупоплазми-ном меди и аминокислот в моче.
Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.
Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купре-нила) до 1,5 г в течение всей жизни.
Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоце-ребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ - см. Печеночная энцефалопатия.
ГИДРОЦЕФАЛИЯ - увеличение объема цереброспинальной жидкости в полости черепа.
Этиология, патогенез. Нарушение резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости или избыточная ее секреция. Причиной обычно являются спаечный процесс вследствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, а также опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек.
Симптомы, течение. Пригидроцефалииноворожденных наиболее характерно увеличение головы, подчеркнутость венозной сети покровов черепа и опускание глаз ниже (симптом заходящего солнца); объем головы, постепенно увеличиваясь, может достигнуть гигантских размеров (окружность черепа до 60 см и более). Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен. Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко. Часты параличи краниальных нервов, в частности, снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов. В ногах обычно отмечается спастичность. В тяжелых случаях неизбежна умственная отсталость. Гцдроцефалия взрослых характеризуется признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, головокружение. Заболевание, возникшее в возрасте после 17-18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается. Рентгенограммы черепа изменены в зависимости от возраста, в котором развилась гидроцефалия: у взрослых отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений по своду черепа. Компьютерная томография и вентрикулография обнаруживают резко увеличенные желудочки мозга, атрофию мозгового вещества.
Дифференцируют гидроцефалию новорожденных прежде всего от рахитического увеличения головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета. При гидроцефалии взрослых необходимо выяснить причину нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, в первую очередь своевременно распознать опухоль мозга.
Лечение. Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики, глюкокортикоидные гормоны, глицерин. Хирургическое лечение гидроцефалии новорожденных состоит в создании дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа (шунтирование); при гидро-цефалии взрослых необходима в большинстве случаев ликвидация причины обструкции ликворных путей (например, удаление опухоли, рассечение спаек).
Прогноз гидроцефалии новорожденных малоблагоприятен; исход гидроцефалии взрослых определяется возможностью хирургической коррекции причин, вызвавших болезнь.
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (цефалгия) - один из наиболее частых симптомов различных заболеваний. Локализуется от уровня орбит до подзатылочной области. В широком смысле это понятие включает также и лицевые боли. Анатомические образования, с которыми чаще всего связано развитие головной боли,-сосуды артериального круга большого мозга, венозные пазухи, базальные отделы твердой мозговой оболочки, V, IX, X черепные нервы и три верхних шейных корешка; болевыми рецепторами богаты все ткани скальпа.
В большинстве случаев головная боль - сосудистого генеза, т. е. обусловлена дилатацией или спазмом интра- и экстракраниальных артерий: различные варианты мигрени и смежные с ними вазомоторные цефалгии, цереброваскуляр-ные заболевания и головная боль при артериальной гипер-тензии. Интенсивная головная боль возникает при раздражении мозговых оболочек (менингиты, субарахноидальное кровоизлияние). Цефалгия, вызванная объемными интракрани-альными процессами, нередко сопровождается рвотой без чувства тошноты.
Головная боль - главный компонент посткоммоционного синдрома. Обширную группу составляют головные боли при общих токсических и метаболических заболеваниях. Головная боль-неизбежный спутник всех инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. Как локальная, так и диффузная головная боль нередко возникает при заболеваниях глаз и параназальных синусов. Головная боль при шейном остеохондрозе не ограничивается шеей и затылком, а может иррадиировать в лобно-орбитальную область.
Одна из частых причин головной боли - психогенные цефалгии. Упорная многолетняя головная боль нередко служит единственным проявлением скрытой депрессии; с депрессией также связано не менее половины а типичных лицевых болей. Смежную группу составляют головные боли напряжения, обусловленные эмоциональными перегрузками; при этом патогенетическим механизмом служит спазм мышц скальпа. Редкий и поэтому трудный для распознавания вариант головной боли возникает при резком сужении носовых ходов, обусловленном аллергическими ринитами.
Диагноз не вызывает трудностей при типичной мигрени, тригеминальной невралгии, гипертоническом кризе и т.д. Во многих же случаях требуется длительное наблюдение. Наиболее важную роль играют измерения АД и исследование глазного дна для своевременного выявления застойных дисков зрительных нервов. Чтобы исключить супратенториаль-ные объемные процессы, необходима эхоэнцефалография. Электроэнцефалография может обнаружить очаг патологической активности либо доказательные общемозговые изменения электрической активности, исключающие невротический характер цефалгии. Во всех случаях интенсивных или затяжных головных болей необходимо краниографическое исследование, компьютерная томография, исследование цереброспинальной жидкости.
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ - ощущение больным вращения его самого или окружающих его предметов или чувство провали-вания, падения, неустойчивости пола, уходящего из-под ног. Подобное системное головокружение характерно для поражения вестибулярных рецепторов, вестибулярного нерва или его ядер в стволе мозга. Как правило, системное головокружение сопровождается тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, изменением частоты пульса, колебаниями АД. Приступы системного головокружения продолжаются от нескольких минут до многих часов. Помимо субъективных расстройств и вегетативных нарушений, нередко обнаруживается нистагм. При ирритации вестибулярных структур нистагм направлен в сторону очага поражения, а при деструктивных процессах - в противоположную. Звон в ухе или снижение слуха указывает на зависимость головокружения от повреждения периферических элементов вестибулярной системы. Вращательное головокружение особенно резко выражено при непосредственном поражении лабиринта-воспалении, травме, ишемии, отеке. Головокружение, обусловленное органическим поражением головного мозга, нередко сочетается с диплопией, парезами глазодвигательных мышц, бульбарными знаками. Нистагм при этом бывает постоянным и может быть горизонтальным, вертикальным, ротаторным или диагональным.
Особенно резко головокружение выражено при болезни Меньера. Для вестибулярного нейронита характерны длящиеся несколько дней головокружение, рвота и нарушение равновесия без расстройств слуха; процесс при этом заболевании локализуется в периферических отделах вестибулярного анализатора (воспаление преддверного ганглия); наблюдаются эпидемические вспышки вестибулярного нейронита с высокой температурой, болью в животе, иногда с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Головокружение и рвота характерны для опухолей задней черепной ямки; сочетание их с пароксизмом жестокой головной боли вслед за поворотом головы носит название синдрома Брунса. Наиболее частой причиной меньероформных атак у пожилых больных является недостаточность кровообращения в вертебробазиляр-ной системе, обычно при сочетании атеросклеротического стеноза и шейного остеохондроза. Изредка головокружение может быть эквивалентом эпилептического припадка.
Головокружения характерны также для невротических состояний. Подобные психогенные головокружения описываются больными весьма неопределенно: ощущение пошатывания при стоянии и ходьбе, чувство опьянения, тяжесть в голове. Как правило, этому сопутствуют и другие невротические симптомы, а объективное обследование не обнаруживает органических изменений.
Лечение. Антигистамины [циннаризин, дипразин (пипольфен)], торекан, метеразин, сренобарбитал, беллоид, диазепины, вазодилататоры (тионикол, никотиновая кислота), диуретики. При рвоте, нередко сопутствующей головокружению, назначают инъекции седуксена или хлордиазепоксида (элениума). При тяжелых затяжных головокружениях показаны нейролептики (галоперидол). Ряд нейролептиков обладает и выраженным противорвотным эффектом, их можно вводить парентерально.
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) - группа заболеваний новорожденных; проявляется непрогрессирующими двигательными нарушениями.
Этиология, патогенез. Имеют значение прена-тальная патология, асфиксия в родах, родовая травма (гематома парасагиттальной щели). Частота заболеваний- 1-2 случая на тысячу новорожденных.
Симптомы, течение. Диагноз гематомы парасагиттальной щели должен быть поставлен врачом в первые часы после рождения ребенка. Симптомы ее - вялость, загруженность, анизокория, расходящееся косоглазие, брадикардия. Гематома легко удаляется путем пункции через большой родничок. Эта процедура осуществляется либо нейрохирургом, либо обученным этому методу микропедиатром. Если гематома не была своевременно удалена либо причины болезни другие, то развивается врожденная диплегия (болезнь Литтла), характеризующаяся слабостью и спастичностью ног. Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. Из-за тенденции к перекрещиванию ног возникает походка «по типу ножниц». Руки поражаются значительно меньше. Нередки мозжечковые и подкорковые нарушения - атаксия, дистония, хореоатетоз. При преимущественном поражении мозжечка вместо спастичности наблюдается гипотония. При болезни Литтла интеллект в большинстве случаев нормален (при врожденной гемиплегии обычно снижен и половина больных страдает эпилептическими припадками). Как правило, дети отстают в физическом развитии. Выделяют так называемую церебральную дисфункцию-рудиментарный вариант церебрального паралича, которая проявляется легкими поведенческими нарушениями, едва намеченными двигательными дефектами, эпилептическими эпизодами, некоторыми дефектами праксиса и гнозиса. Сходную группу составляют так называемые неуклюжие дети, обучение которых на ранних стадиях представляет немалые трудности.
Лечение основано на многолетней программе обучения движениям. Контрактуры корригируются хирургически. Для борьбы со спастичностью показан систематический прием сибазона и баклофена.
Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1 -2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим моментом является также степень интеллектуального дефекта.
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ - комплекс расстройств, возникающий при поражении гипота-ламической области межуточного мозга. Проявляется вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами, наиболее четко выраженными в виде симпто-мокомплексов несахарного диабета, неадекватной секреции антидиуретического гормона, кахексии, адипозогенитальной дистрофии и лактореи-аменореи. Следует указать на неоправданную тенденцию к гипердиагностике диэнцефального синдрома: подавляющее число больных с подобным диагнозом на самом деле страдают депрессией или неврозом с выраженными вегетативными расстройствами. Среди последних чаще других встречаются так называемые панические атаки: внезапно возникающее сердцебиение, озноб, иногда нарушение дыхания, пароксизмы сопровождаются чувством страха смерти и обычно завершаются обильным мочеиспусканием, иногда поносом. Приступ купируется в/в вливанием седуксена; систематический прием антэлепсина (1/2-1 таблетка 2- 5 раз в день) или антидепрессантов и анаприлина предотвращает развитие панических атак.
КОМА - бессознательное состояние, обусловленное нарушением функции ствола мозга.
Этиология:черепно-мозговая травма, инсульт, инфекция, эпилептический статус, опухоли мозга, экзогенные интоксикации, нарушения системного метаболизма (сахарный диабет, гипогликемия, уремия, эклампсия, тиреотоксикоз) и др. Решающую роль развитии комы играет поражение восходящих активизирующих систем мозгового ствола и межуточного мозга.
Симптомы, течение. В зависимости от выраженности нарушения жизненных функций кому подразделяют на несколько степеней. При легкой степени комы больные реагируют на болевые стимулы; сохранены рефлексы со слизистой оболочки носа, корнеальные и зрачковые; иногда сохраняются сухожильные рефлексы и вызывается симптом Ба-бинского. Выраженная степень комы: реакция только на интенсивные болевые стимулы, нарушено глотание, однако при попадании пищи в дыхательные пути возникает рефлекторный кашель; дыхание стерторозное, нередко по типу Чей-на - Стокса. Глубокая кома: арефлексия, атония, мидриаз, грубые нарушения дыхания и кровообращения; Запредельная (терминальная) кома: жизнедеятельность больного сохраняется только за счет искусственной вентиляции легких и стимуляции сердца.
Лечение. При установлении природы комы - патогенетическая терапия. При всех стадиях коматозного состояния- реанимационные мероприятия.
Прогноз зависит от причины комы и тяжести повреждения ствола мозга. При глубокой коме прогноз чаще неблагоприятный; абсолютно неблагоприятный прогноз при запредельной коме.
МИАСТЕНИЯ - хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополоса-тыхмышц.
Этиология неизвестна.
Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие аутоиммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости.
Симптомы, течение. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы буль-барных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерали-зуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Больным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.
Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: в/в введение 1,5-2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.
Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глкжокортикоиды и реже другие иммуносуп-рессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.
Прогноз. 15-20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.
МИГРЕНОЗНАЯ НЕВРАЛГИЯ («пучковая» головная боль) - пароксизмы жестоких болей в височно-орбитальной области, повторяющиеся несколько раз в течение суток.
Этиология, патогенез неизвестны.
Симптомы, течение. Продромальные симптомы отсутствуют. Атака односторонних болей с возможной иррадиацией в челюсть, ухо и шею возникает и кончается внезапно. Болям сопутствует интенсивное слезотечение, ринорея, гиперсаливация, инъекция сосуарв, конъюнктивы. Лицо бледнеет или становится гиперемиррванным; больные испытывают чувство прилива крови в верхней части туловища. Головная боль достигает крайних степеней - больные мечутся, кричат. Длительность приступа от 5-10 мин до 1-2 ч, возникают они несколько раз в сутки; длительность серии («пучка») болей - несколько суток или месяцев. Подобные серии болей перемежаются с длительными периодами полного благополучия. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. В отличие от мигрени головная боль возникает и кончается внезапно и повторяется несколько раз в день. При невралгии тройничного нерва длительность болевого криза обычно не превышает 1-2 мин, приступ провоцирует прием пищи, разговор, охлаждение.
Лечение такое же, как и при мигрени. Коринфар по 2 таблетки 3 раза в день. Рекомендуется всегда иметь при себе таблетки эрготамина.
Прогноз. Эффективного профилактического лечения нет. В отличие от мигрени относительно малоуспешно и лечение возникшего пароксизма.
МИГРЕНЬ (ГЕМИКРАНИЯ) - пароксизмальные боли в одной половине головы, сопровождающиеся рвотой.
Этиология неизвестна.
Патогенез. Сложные биохимические сдвиги, в частности увеличение в сыворотке крови серотонина и простаг-ландинов, провоцируют кратковременный спазм интракра-ниальных сосудов, вслед за которым следует длительное расширение экстракраниальных артерий. Спазм лежит в основе фотопсий и других очаговых симптомов, а расширение сосудов является непосредственной причиной головной боли. Существенную роль играют аллергия и наследственные факторы.
Симптомы, течение. При классической мигрени приступ начинается с преходящей скотомы, иногда мерцающей. Вслед за аурой, длящейся от нескольких минут до получаса, появляется односторонняя головная боль в лоб-но-височной области; нередко боль распространяется на всю половину головы. Боли обычно сопутствует тошнота и рвота. Приступ длится несколько часов. В отличие от классической мигрени (составляющей всего 10% случаев мигре-нозных болей) обыкновенная мигрень не имеет зрительной ауры. Боль возникает утром, носит диффузный характер и длится несколько дней. Отдых провоцирует цефалгию (головная боль конца недели). Этот вариант мигрени чаще наблюдается у женщин с избыточной массой тела. Случаи, при которых мигренозная атака сопровождается преходящими очаговыми выпадениями (гемиплегия, афазия, офтальмоплегия), обозначаются как ассоциированная мигрень. Частота и тяжесть приступов головной боли широко варьируют: у половины больных приступы возникают реже одного раза в неделю. Мигрень - распространенное заболевание, ею страдает 5-10% популяции. Болезнь обычно начинается в юношеском возрасте, реже - в детском. Первый приступ обычно вызывает значительные диагностические затруднения: интенсивная головная боль и рвота, несмотря на отсутствие повышения температуры, часто заставляют предполагать начало менингита.
Такие исследования, как краниография, исследование глазного дна, ЭЭГ, эхоэнцефапофафия, не несут существенной информации, однако их выполнение обязательно для исключения симптоматического характера мигрени. Длительность пароксизма в течение нескольких часов, сопутствующая головной боли рвота и наследственное отягощение - основные опорные пункты для дифференцирования гемикрании от невралгических головных болей. Во всех сомнительных случаях, особенно при ассоциированной мигрени, показана ангиография для исключения аневризмы или артериовенозной мальформации.
Лечение. Для профилактики приступов используют различные комбинации препаратов, применяемых в течение нескольких месяцев: амитриптилин (постепенное наращивание дневной дозы до 75 мг), анаприлин (постепенное наращивание дневной дозы до 160 мг), сибазон до 15-20 мг в день. В тяжелых случаях может оказаться полезным длительный прием ацетилсалициловой кислоты (500 мг 2 раза в день) или курантила (1 таблетка 3 раза в день) как ингибиторов простагландинов. Очень эффективен метисергид (3-6 мг в день), однако возможность развития ретроперитонеального фиброза с поражением расположенных забрюшинно органов заставляет использовать этот препарат (и его аналоги) только в очень тяжелых случаях с длительностью приема не более 6 нед. При возникшем приступе назначают внутрь или парентерально вазоконстрикторные средства (эрготамин, кофеин или их комбинированный препарат кофетамин), анапь-гетики, транквилизаторы (при необходимости - седуксен в/м), антигистамины (пипольфен в/м); при очень тяжелых и затяжных приступах (мигренозный статус)-дексаметазон 8 мг в/в.
Прогноз. Обычно удается добиться лишь временного ослабления и урежения приступов.
МИЕЛОПАТИЯ -сборное понятие для обозначения различных хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процессов, локализованных преимущественно вне его.
Этиология: шейный остеохондроз, атеросклероз, врожденный стеноз позвоночного канала, лучевая терапия, алкоголизм, интоксикации, паранеопластические нарушения.
Патогенез: хроническая ишемизация, дегенеративные изменения, механическая компрессия; нередко комбинация нескольких факторов.
Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Вследствие повышенной чувствительности к ишемии двигательных структур миелопатия при шейном остеохондрозе и атеросклерозе иногда протекает с картиной, весьма напоминающей боковой амиотрофи-ческий склероз. Аналогичная ситуация изредка возникает и при карциноматозной нейромиелопатии. В целом симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинапьными структурами. Для большинства мие-лопатий характерно прогредиентное течение. Состав цереброспинальной жидкости обычно нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала; наиболее информативна компьютерная томография позвоночника и спинного мозга. Во всех сомнительных случаях показана миелография.
Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопа-тии в случае обнаружения доказательных признаков сдавле-ния спинного мозга-декомпрессивнаяламинэктомия.
Прогноз в отношении выздоровления, как правило, неблагоприятный. Однако при наиболее частой шейной дискогенной миелопатии хирургическое вмешательство может стабилизировать процесс и даже привести к существенному улучшению.
МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миото-нические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб, хинин.
МИОТОНИЯ ДИСТРОФИЧЕСКАЯ - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.
Этиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.
Симптомы, течение. Первым проявлением болезни служит миотония, возникающая между 15 и 40 годами. Затем присоединяется атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. Мышечным дефектам сопутствуют обычно поражение сердца, катаракта, гипогонадизм, лобное облысение, респираторная недостаточность. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. Причина смерти -поражение сердца или пневмония.
Лечение. Средства, смягчающие миотонию, и симптоматические мероприятия.
МОНОНЕВРОПАТИИ (невриты и невралгии) - изолированные поражения отдельных нервных стволов.
Этиология.В основе заболевания лежит прямая травма, компрессии нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва на кости или его прохождение в каналах, образуемых костно-связочными и мышечными элементами. В подобных анатомических условиях соответствующие участки нервных стволов особенно чувствительны к хронической профессиональной или спортивной травме, сдавлению конечности во время глубокого сна и т. д. (туннельные, или капканные, синдромы). При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите меноневропатии обусловливаются ишемией (ишемические невропатии). Непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается очень редко (характерно только для проказы). В немалом числе случаев этиология невропатии неизвестна.
Патогенез - см. Полиневропатии.
Симптомы, течение. Поражение основного ствола нерва приводит к выпадению всех его функций. Более дис-тальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит от степени повреждения нервных волокон. Ниже описываются только синдромы полного перерыва основных нервов конечностей в проксимальных их отделах, а также клиническое течение наиболее частых черепных мононевропатий.
Неврит локтевого нерва, невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.
Неврит лучевого нерва: невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса сm. triceps; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца. Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.
Неврит срединного нерва: невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I-III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канапе (самый частый туннельный синдром).
Неврит бедренного нерва: невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.
Неврит седалищного нерва: невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.
Неврит большеберцового нерва: невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.
Неврит мапоберцового нерва: невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.
Дифференциальный диагноз мононевропатий с корешковыми синдромами и поражением сплетений основывается на тщательном анализе клинической картины, которую нередко трудно отличить от радикулопатий (отсюда неоправданная частота диагностики невритов бедренного и седалищного нервов). В пользу дискогенных радикулопатий свидетельствует, в частности, вертебральный синдром (антал-гический сколиоз и др.), а также нередкое повышение белка в цереброспинальной жидкости.
Лечение. Сосудорасширяющие и противоотечные средства, витамины группы В, массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, при отсутствии эффекта во многих случаях показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.
НАРКОЛЕПСИЯ - пароксизмы непреодолимой сонливости с развитием зависимости от внешней ситуации.
Этиология. Заболевание либо носит характер идиопа-тического страдания неизвестной природы (иногда генетически детерминированного), либо связано с поражением гипоталамуса и ствола мозга (опухоль, энцефалит).
Патогенез. Дисфункция ретикулярной системы.
Симптомы, течение. Повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Длительность сна обычно несколько минут, изредка до нескольких часов, частота пароксизмов от одного до нескольких в течение дня. Многие больные страдают катаплексией, при которой на фоне ясного сознания наступает выключение мышечного тонуса, что приводит к падению; катаплексия в большинстве случаев провоцируется яркими положительными и отрицательными эмоциями (смех, гнев). Близкий к катаплексии симптомокомплекс- сонные параличи: эпизоды невозможности движений в течение нескольких минут после просыпания; более редкие симптомы: гипнагогические галлюцинации (галлюцинации при засыпании), психотические эпизоды, сомнамбулизм, диплопия во время сонных параличей, нарушение ночного сна. Повышенная дневная сонливость, напоминающая нарколепсию, наблюдается при синдроме Пикквика: ожирение, легочное сердце, беспокойный ночной сон с периодами апноэ и необычно громким храпом. В отличие от нарколепсии при этом синдроме не бывает ни катаплексии, ни сонных параличей.
Лечение. Психостимуляторы (сиднокарб, сиднофен, центедрин), мелипрамин (блокирует катаплексию), большие дозы р-адреноблокаторов (анаприлин); для улучшения ночного сна - радедорм.
НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА. Заболевание полиэтиологично; патогенез неизвестен.
Симптомы, течение. Короткие (до 1-2 мин) пароксизмы жестоких болей в щеке, верхней и нижней челюсти, реже в надбровье; наличие триггерных зон, прикосновение к которым закономерно провоцирует болевой приступ; болезненность точек выхода ветвей V нерва; отсутствие объективных выпадений в зоне болей. Чаще невралгия наблюдается улюдей старше 40 лет. Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить идиопатическую невралгию от множества других прозопалгий (заболевания придаточных пазух и зубов, острый приступ глаукомы, симпатапгии, миг-ренозная невралгия и др.).
Лечение. Финлепсин по 3-5 таблеток в день. При неэффективности финлепсина-другие антиконвульсанты (дифенин) и баклофен. В наиболее резистентных случаях- алкоголизация соответствующей ветви тройничного нерва.
Прогноз. В 70% случаев удается устранить боли при постоянном приеме финлепсина.
НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА. Этиоло гия, патогенез. Отит, перелом височной кости, опухоль мостомоз-жечкового угла; идиопатическую форму (паралич Белла) связывают с переохлаждением. Механическая компрессия при вторичных формах, отек и ишемия в случаях паралича Белла.
Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, за которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз (лагофтальм), а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних 2/3 языка на стороне паралича. Восстановление в благоприятных случаях длится от нескольких недель до нескольких месяцев, у пожилых людей - до 1-2 лет. Паралич может осложниться контрактурой пораженных мышц.
Лечение. При идиопатической форме - ацетилсали-циловая кислота по 1,5-2 г в день, фуросемид, тионикол или никотиновая кислота, в ряде случаев преднизолон по 40 мг в день; массаж, лечебная физкультура. Эффективного лечения контрактур мимических мышц нет.
Прогноз. Хуже у пожилых людей. Примерно в 15% случаев восстановления не происходит либо возникают контрактура парализованных мышц и синкинезин.
НЕИРОРЕВМАТИЗМ - ревматическое поражение нервной системы. Практическое значение имеют только малая хорея (см.) и эмболии мозговых сосудов при митральной болезни, так как ревматический церебральный васкулит относится к числу самых редких причин поражения мозговых сосудов. Неправомерна диагностика нейроревматизма в каждом случае обнаружения неврологической симптоматики у больного с текущим, а тем более с неактивным ревматическим процессом.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. В зависимости от гистологической структуры опухоли головного мозга делятся на глиомы (60% всех опухолей мозга), менингиомы, невриномы черепных нервов (главным образом VII. пара), метастатические, врожденные и другие опухоли. По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, невриномы), по расположению - полушарными, интра- или параселляр-ными и субтенториапьными (опухоли задней черепной ямки). Метастазы в мозг чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, мела-нобластома. Большая часть опухолей мозга у детей возникает в мозжечке (медуллобластома, астроцитома).
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет.
Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли. Опухоль лобной доли: изменение психики, дефекты памяти, эпилептические припадки, нарушения речи (при поражении доминантного левого полушария), аносмия на стороне опухоли. Опухоль теменной доли: локальные судороги, нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, афазия при левосторонней локализации. Опухоль затылочной доли: выпадение зрения в противоположных полях зрения, зрительная аура перед судорожным припадком. Опухоль височной доли: психомоторные эпилептические припадки, афазия (при поражении слева), выпадение зрения в противоположных полях зрения. Опухоль мозжечка: нарушение равновесия и координации движений, раннее развитие признаков внутричерепной гипертензии. При опухоли гипофиза - ней-роэндокринные нарушения, битемпорапьная гемианопсия, увеличение турецкого седла.
Исключительное, а подчас и решающее значение в диагностике интракраниальной опухоли имеет рентгенологическое исследование: обнаружение признаков гипертензии на рентгенограммах (усиление пальцевых вдавлений по своду, разрушение турецкого седла), а также компьютерная томография и ангиография; для распознавания метастатических опухолей необходимы исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография. Во всех случаях подозрения на опухоль мозга обязательно исследование глазного дна. Существенную помощь при диагностике супратенториалыных опухолей оказывает выявление очага патологической активности на электроэнцефалограмме и смещение срединных структур в сторону, противоположную опухоли при эхоэнцефалографии. Во многих случаях имеет место белково-клеточная диссоциация, но поясничный прокол не следует производить вне нейрохирургического отделения при наличии выраженных признаков внутричерепной гипертензии, в частности при обнаружении застойных дисков. В подобной ситуации вслед за извлечением цереброспинальной жидкости могут развиться дислокационные явления с образованием мозговых грыж в вырезке мозжечкового намета и в большом затылочном отверстии. Указанное осложнение требует немедленного нейрохирургического вмешательства. Подобный же дислокационный синдром в виде резкого усиления головных болей и появления признаков сдавления мозгового ствола может возникать и спонтанно в развитой стадии повышения внутричерепного давления.
Диагноз опухоли мозга затруднителен в начальной стадии болезни, до развития застойных дисков. Причиной общемозговых и очаговых изменений, имитирующих опухоль, могут быть абсцесс мозга, субдуральная гематома, аневризма. Возможность опухоли нередко представляется вероятной при эпилептической болезни и цереброваскулярных заболеваниях.
Лечение. Снижение интракраниального давления (ла-зикс, дексаметазон, глицерол, маннитол) в стадии обследования больного. Нежелательно назначение сильнодействующих седативных и нейролептических средств, которые могут замаскировать ухудшение состояния больного. Основное лечение опухолей мозга-хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.
Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом иневрином. При злокачественных глиомах (глиобластомы) и метастатических опухолях протоз плохой.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА составляют 15% всех опухолей ЦНС. Выделяют экстра- и интрамедуллярные опухоли. Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться под твердой мозговой оболочкой и над ней. Экстрадуральные опухоли, как правило, злокачественные (метастазы). Среди субду-ральных опухолей 70% экстрамедуллярные и 30% интраме-дуллярные. Наиболее частыми субдуральными экстрамедуллярными опухолями являются невриномы (30%) и менингиомы (25%). Типичная картина экстрамедуллярной опухоли складывается из трех стадий: стадия корешковых болей, стадия частичной компрессии спинного мозга (нередко в виде синдрома Броун-Секара) и стадии полного поперечного сдавления спинного мозга. Вслед за корешковыми болями на уровне опухоли (чаще всего подобные боли наблюдаются при невриномах и метастатических опухолях) постепенно нарастает пара- или тетрапарез, выпадение чувствительности и тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли - чаще всего глиомы; в области конуса и конского хвоста нередки эпендимомы. В отличие от экстрамедуллярных опухолей, при которых чувствительные и моторные нарушения нарастают снизу вверх, для интрамедуллярных характерно развитие спинапьной симптоматики сверху вниз.
Вопреки бытующему мнению собственно клинический синдром обычно ненадежен для дифференциальной диагностики экстра- и интрамедуллярных опухолей. Значительно проще определить уровень расположения опухоли. Однако и в этом плане диагноз становится абсолютно достоверным, если спондилография либо обнаруживает расширение межпозвонкового отверстия (результат экстраспинального прорастания невриномы типа «песочных часов»), либо выявляет локальное увеличение сагиттального диаметра позвоночного канала вследствие разрушения корней дужек или деструкцию позвонков при метастатических опухолях. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет подтвердить факт компрессии спинного мозга в случае обнаружения белково-клеточной диссоциации (резкое увеличение белка при нормальном цитозе) и блокады суба-рахноидального пространства при пробе Квеккенштедта. Решающую роль в предоперационной диагностике играет компьютерная томография и (или) миелография. Миелог-рафия с водорастворимым контрастным веществом обязательна для всех случаев, когда допустимо предположение о компрессионном генезе спинального синдрома. Картину опухоли спинного мозга могут имитировать многие спинальные процессы .чаще других-грыжи межпозвонковых дисков и спинальные формы рассеянного склероза. В отличие от всех других опухолей спинного мозга, при которых формирование спинального поражения длится месяцы и годы, экстра-дуральные метастазы могут обусловить развитие поперечного поражения мозга в течение нескольких часов. Подобное острое развитие неизменно дает повод к предположению о наличии спинального инсульта. Нередко причиной компрессии спинного мозга могут служить бластоматозные и воспалительные поражения позвоночника.
Лечение хирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения мозга. Поэтому у подавляющего числа больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается Декомпрес-сивной ламинэктомией с последующей лучевой терапией.
Прогноз, Своевременное удаление неврином и менин-гиом приводит в большинстве случаев к выздоровлению.
ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ - паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов.
Этиология, патогенез. Аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), ба-зальные опухоли мозга, грыжевые выпячивания мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниаль-ного давления, ишемические невропатии глазодвигательных нервов, поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алкогольная энцефалопатия), рассеянный склероз, ботулизм, септический тромбоз и другие поражения пещеристой пазухи, менингиты. Во всех этих случаях офтальмоплегия носит неврогенный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опухоли орбиты, окулярная миопатия.
Симптомы. Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При вовлечении вегетативных волокон - мидриаз, нарушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочетание офтальмоплегии с поражением первой ветви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области). Синдром пещеристой пазухи складывается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лобной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом. При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отечность периорбитальных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симптомы общеинфекционного характера. При каротидно-лещери-стой фистуле офтальмоплегия сочетается с пульсирующим экзофтальмом, гиперемией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.
Особый вариант поражения глазодвигательных нервов - синдром Тулуза -Ханта или болезненная офтальмоплегия - заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с резкой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике способствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптокомплекс болезненной офтальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмо-идапьный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster ophthalmicus. Причиной поражения непосредственно наружных мышц глаза чаще всего является миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная ор-битопатия) обусловлена избыточной секрецией экзофталь-могенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоид-ного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периорбитальных тканей, конъюнктивит, боль в глазах, повышение плотности ретроокулярных тканей и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утолщение наружных глазных мышц.
Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди (см.).
Параклинические исследования при офтальмоплегии: краниография, компьютерная томография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов), ангиография.
Улучшение подвижности глаз вслед за инъекцией прозерина указывает на миастенический генез болезни.
ПАРКИНСОНИЗМ - хроническое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма катехсламинов в подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией, тремором и ригидностью мышц.
Этиология, патогенез. Заболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур кау-датонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга. В настоящее время в большинстве случаев встречается идиопа-тическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехолами-нов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы.
Симптомы, течение. Клиническая картина включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежается мигание, лицо становится маскообразным. Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие. Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обез-движен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью.
Дифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность максимально выражена в начале пассивных движений (симптом складного ножа).
Лечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами (цикподоп и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и на-ком. Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4-6-8 капсул мадопара 125 либо 3-6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов - нередко рвота, дискинезии. Наряду с L -ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что «постель - враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.
П р о г н о з. В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной.
Через 7-8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы. У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза.
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ (пароксиз-мальная семейная миоплегия) - наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.
Этиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.
Симптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно прокси-мальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульварные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.
Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы.) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточнос
