Гидроцефалия

Гидроцефалия (также называют «водянка головного мозга») представляет собой избыточное накопление жидкости, которая содержится в спинномозговом канале и полостях головного мозга. Данная патология развивается при нарушении всасывания, избыточном образовании указанной жидкости и затруднениях её оттока (к примеру, при спайках после воспалительного процесса).

Болезнь проявляется типичными признаками повышенного внутричерепного давления: головной болью, рвотой, тошнотой, нарушениями зрения или слуха. У грудных детей выбухает родничок. В зависимости от этиологической природы заболевания, могут иметь место другие симптомы.

Различают хроническую и острую фазы болезни. В острой стадии наблюдаются симптоматические проявления основного заболевания, которым было обусловлено развитие гидроцефалии, а в хронической – признаки рассматриваемой патологии, прогрессирующей при отсутствии лечения. Также заболевание может развиться внутриутробно – врождённая гидроцефалия.

В этом случае дети рождаются с очень большой головой (50-70 см в окружности, тогда как норма составляет 34-35 см), при прогрессировании заболевания окружность черепа может ещё увеличиться. При этом голова принимает форму шара: лоб сильно выдаётся вперёд, увеличиваются в размерах роднички, становятся тоньше кости черепа, расходятся черепные швы.

Отмечается определённая задержка в физическом развитии ребёнка: дети с врождённой гидроцефалией позже начинают садиться, держать голову и ходить, у них наблюдается слабость конечностей (преимущественно нижних), снижается острота зрения. Могут возникнуть эпилептические припадки, дети отстают от сверстников в умственном развитии. В дальнейшем – после того, как роднички закрываются – возникают головные боли и рвота, проявляются различные симптомы, характер которых определяется расположением препятствия, которое нарушает отток спинномозговой жидкости.

Симптомы

Врожденная гидроцефалия у детей проявляется патологически большой головой, парезом взора вверх, тонкой кожей, расхождением швов черепа, выбуханием родничка и вен скальпа. Впоследствии у детей наблюдается непропорционально быстрый рост головы, напряжение либо набухание переднего родничка при отсутствии его пульсации, наблюдающийся при перкуссии черепа «звук треснутого горшка», а также отёк сосков зрительных нервов.

Дети, страдающие от гидроцефалии, малоподвижны – у пациентов наблюдается ожирение, сменяющееся в терминальной стадии резким похуданием. Отдельно стоит отметить шарообразную форму головы, глубоко расположенные глазницы, нависающий лоб, оттопыренные уши и полуприкрытые глаза. Ввиду податливости черепа у детей, подверженных гидроцефалии, крайне редко наблюдаются симптомы гипертензии. Зачастую имеют место параличи краниальных нервов – в частности, связанное с атрофией зрительных нервов снижение остроты зрения. Как правило, наблюдается спастичность в нижних конечностях.

У взрослых гидроцефалия в первую очередь проявляется повышенным ВЧД (внутричерепное давление), головной болью, головокружением и рвотой. Заболевание, возникшее после достижения пациентом возраста 18 лет, увеличением размеров головы в большинстве случаев не сопровождается. Также наблюдается усиление пальцевых вдавлений по своду черепа и разрушение турецкого седла.

У пациентов, страдающих от гидроцефалии, могут развиваться различного рода невротические нарушения. Наиболее часто встречаются всевозможные двигательные расстройства и поражение одного из черепных нервов. Развиваются эпилептические припадки различных форм. Указанные симптомы встречаются в различных сочетаниях и имеют различную степень выраженности. Многообразие симптоматических проявлений обусловлено тем, что патологический процесс, вызвавший развитие гидроцефалии, может иметь различную локализацию. Степень распространенности данного процесса, равно как и степень поражения головного мозга, также могут варьироваться. Тем не менее, наиболее часто при гидроцефалии обнаруживаются поражения со стороны вестибулярного аппарата и зрительных нервов.

При нарушениях вестибулярного аппарата пациенты жалуются на постоянные шумы в ушах и приступы головокружения. Из двигательных расстройств чаще всего проявляются мозжечковые и пирамидные нарушения, реже – подкорковые. Могут иметь место нарушение тонуса, парезы конечностей, параличи расстройства координации движений, походки и рефлексов, а также спастические контрактуры.

В случае если болезнь поражает диэнцефальные отделы головного мозга, имеет место снижение основного обмена, а также нарушения жирового, углеводного и водного обмена. Также могут наблюдаться расстройства сна и терморегуляции. Основной причиной возникновения указанных выше симптомов является одновременное нарушение функции вегетативных центров, наступающее в результате долговременной внутрижелудочковой гипертензии. Симптоматические проявления дисфункции эндокринных органов проявляются при сдавлении гипофиза.

Этиология

У новорождённых данная патология зачастую обусловлена инфекционными заболеваниями, которые мать ребёнка перенесла в процессе вынашивания плода. Наиболее опасными являются патологии, нарушающие функцию желудочковой системы головного мозга ребёнка. Итогом становится затруднённая циркуляция спинномозговой жидкости, ведущая к развитию заболеваний. Интоксикации и травмы также являются факторами риска.

Следует отметить, что у рождённых до срока детей существует высокий риск возникновения тяжёлых кровотечений в желудочки головного мозга, что также может являться причиной развития гидроцефалии. В некоторых случаях этиологическим фактором служит дефект развития, незамеченный при рождении.

Классификация

Этиологическая классификация

В зависимости от того, какими причинами было обусловлено возникновение и развитие рассматриваемой патологии, выделяют врождённую (является следствием внутриутробного поражения нервной системы или пороков развития) и приобретённую (возникшую в результате воспалительных процессов, черепно-мозговой травмы, цереброваскулярной патологии, опухолей и т. д.). Особое внимание уделяется этиологическим факторам развития заболевания у детей – они существенно отличаются от аналогичных для взрослых. К таким факторам относятся:

• Врождённая патология, сочетающаяся с менингомиелоцеле;
• Врождённая патология без менингомиелоцеле;
• Опухоли головного мозга;
• Перинатальные внутричерепные геморрагии;
• Воспалительные процессы;
• Цереброваскулярная патология;
• Черепно-мозговые травмы.

Врождённые патологии, вызывающие развитие гидроцефалии:

• Мальформация Арнольда-Киари 1. Гидроцефалия возникает вследствие затруднения оттока ликвор из IV желудочка;
• Мальформация Арнольда-Киари 2. Может наблюдаться как в сочетании с менингомиелоцеле, так и без неё;
• Первичный стеноз водопровода мозга. Несмотря на то, что возникает внутриутробно, чаще всего клинически реализуется у взрослых пациентов;
• Вторичный стеноз водопровода мозга. Может быть следствием глиоза как результат геморрагии герминального матрикса или внутриутробной инфекции;
• Редкие генетические наследственные аномалии. Гидроцефалию вызывают те, которые связаны с Х-хромосомой;
• Мальформация Денди-Уокера. Атрензия отверстия Можанди или Люшка.

Приобретённые патологии, вызывающие развитие гидроцефалии:

• Инфекционные. Наиболее часто диагностируемая при сообщающейся гидроцефалии причина;
• Нарушения, возникающие после субарахноидальной геморрагии;
• Постгеморрагическая. Является второй по частоте причиной сообщающейся гидроцефалии;
• Нарушения, возникающие после внутрижелудочковой геморрагии. Согласно статистике, у 20-50% таких пациентов развивается прогрессирующая гидроцефалия;
• Неопухолевые. Кисты, артериовенозные мальформации;
• Вторичные. При объёмных внутричерепных процессах;
• Опухолевые. Болезнь развивается в результате обструкции ликвороносных путей, вызываемой опухолями мозжечка, бокового желудочка или четверохолмной цистерны III;
• Послеоперационные. Примерно 20% детей, перенесших удаление опухолей задней черепной ямы, нуждается в проведении шунтирующей операции;
• Вызывающие гиперпродукцию ликвора. Плексус-карциномы, плексус-папилломы, менингиомы плексуса.

Морфологическая классификация

Различают сообщающуюся (открытую), окклюзионную (закрытую) и ex vacua гидроцефалии:

• Сообщающаяся гидроцефалия. Данная форма болезни предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств – развитие патологии связано с нарушением нормального соотношения процессов резорбции и продукции ликвора. Выделяют арезорбтивную, гиперпродукционную и смешанную формы болезни, при которых процессы продукции ликвора преобладают над процессами его резорбции;
• Закрытая гидроцефалия. Болезнь развивается в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. В случае если окклюзия имеет место на уровне межжелудочкового отверстия, наблюдается расширение одного бокового желудочка. Окклюзия на уровне III желудочка приводит к расширению обоих боковых желудочков, а окклюзия на уровне IV желудочка и водопровода мозга (тривентикулярная форма) вызывает расширение боковых и III желудочка. Если же окклюзия имеет место на уровне большой затылочной цистерны, происходит расширение всей желудочковой системы мозга;
• Гидроцефалия ex vacua. Является следствием уменьшения объёма мозговой паренхимы, наступившего в результате атрофии, при патологических состояниях ЦНС, которые сопровождаются атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба), или при старении организма (физиологическая норма). Данная форма гидроцефалии не является истинной, поскольку она обусловлена не нарушениями ликвородинамики, а является следствием заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

Также морфологически гидроцефалию разделяют в соответствии с расположением по отношению к мозговой ткани расширенных ликворных пространств. По этой схеме выделяют внутрижелудочковую, субарахноидальную и смешанную гидроцефалии.

Функциональная классификация

В зависимости от уровня давления, оказываемого ликвором, различают нормотензивную и гипертензивную гидроцефалии. В клиническом и функциональном аспектах выделяют гидроцефалию стабилизировавшуюся, прогрессирующую и регрессирующую. В клиническом плане прогрессирующая гидроцефалия является субкомпенсированной или декомпенсированной – именно она является объектом хирургического либо консервативного лечения. Регрессирующая и стабилизировавшаяся патологии всегда являются компенсированными, в проведении лечения нет необходимости.

Клиника

Клинические проявления прогрессирующей формы гидроцефалии могут существенно отличаться в зависимости от возраста больного – несмотря на то, что патофизиологической основой остаётся увеличение ВЧД, происходящее за счёт ликворного компонента.

При начальных проявлениях патологии ребёнок становится беспокойным, в дальнейшем проявляются плохой аппетит и снижение активности. Возникает прогрессирующее увеличение размеров головы (до 60см в окружности и более), расширение вен волосистой части головы, истончение кожи. Впоследствии наблюдается напряжение, выбухание и увеличение родничков, исчезновение их пульсации, расхождение черепных швов.

У детей младшего возраста и новорождённых симптомы выражены неярко, при значительном увеличении ВЧД имеет место «симптом заходящего солнца». Развиваются отёк дисков зрительных нервов, впоследствии – снижение остроты зрения ввиду атрофии. Имеют место поражения двигательной сферы: усиление рефлексов нижних конечностей, позднее – парез. В запущенных случаях неизбежна умственная отсталость.

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Консервативным и оперативным лечением патологии занимаются:

По всем вопросам лечения гидроцефалии головного мозга в нейрохирургическом центре IMC Kliniken Koeln GmbH обращайтесь
в Российское представительство по телефону ,
к немецким консультантам по телефону 8 (800) 200-23-90,
или отправьте запрос по эл. почте