Гидроцефалия :: Вроджена гидроцефалия

Гидроцефалией, чи водянкою мозку, називають патологічне стан, що характеризується збільшенням кількості рідини в порожнини черепа. Розрізняють: а) загальну гидроцефалию зі збільшенням змісту рідини в желудочках мозку і субарахноидальном просторі; б) внутрішню, чи желудочковую форму, коли він є надлишкове зміст рідини всередині шлуночків; в) рідко наблюдающуюся зовнішню гидроцефалию з надмірною змістом рідини в субарахноидальном просторі нормального змісті їх у желудочках, яке розвивається ex vacuo при атрофії мозку. Загальна кількість рідини, циркулирующее гаразд в желудочках і субарахноидальном просторі головного і спинного мозку, ровняется загалом 150 мл, у тому числі одна половина розподіляється приблизно порівну між желудочками і субарахнои-дальным простором мозку, а друга - перебуває у субарахноидальном просторі спинного мозга.
Останніми десятиліттями вважається загальноприйнятим, що ліквор чи спинномозкова рідина виробляється переважно судинними сплетіннями, розміщеними в бічних, III і IV желудочках мозку, циркулює по желудочковой системі мозку у бік бічні шлуночки --> отвори Монро --> III шлуночок --> сильвиев водопро-вод --> IV шлуночок і крізь отвори Можанди і Люшка відтікає в субарахноїдальний простір. Переважна більшість спинномозковій рідини резорбируется на наружней поверхні великих полушарий.
З нейрохірургічної погляду найважливіше розподіл гидроцефалии ми такі дві основні формы:
1) відкриту (сообщающуюся) форму, що є наслідком підвищення продукції ліквору (гиперсекреторная форма) чи уповільнення всасываемости його (арезорбтивная форма), чи поєднання обох чинників. У цьому циркуляція ліквору між желудочковой системою та субарахноидальным простором не затруднена;
2) закриту (окклюзионную) внутрішню форму запальної, пухлинної або інший етіології, коли він є припятствие по дорозі відпливу ліквору з желудочковой системи в базальні цистерни і субарахноїдальний простір. За місцем обтурирующего процесу, який звичайно локалізується у найбільш вузьких місцях комунікацій, розрізняють такі види закритою гидроцефалии: і з рівнем окклюзии у отвори Монро; б) у сильвиева водогону; в) у отворів Мажанди і Люшка.
За час розвитку розрізняють гидроцефалию уроджену і придбану (симптоматическую), які можна як які сполучаються, і окклюзионными.

ВРОДЖЕНА ГИДРОЦЕФАЛИЯ.
Ця форма є наростаючу внутричерепную водянку, викликану причинами, які на мозок належить на період внутрішньоутробного розвитку чи самих пологів. Цими причинами є: а) токсоплазмоз та інші инфекционно-воспалительные захворювання матері, викликають в плоді менінгоенцефаліт чи затримку розвитку структур мозку, які забезпечують всмоктування ліквору; б) внутрішньочерепна травма під час пологів з появою внутричерепных кровоизлияний.
Розрізняють дві основні форми уродженою гидроцефалии: а) сообщающуюся і б) окклюзионную. Розвиваються вони у тому випадку, коли відсутня освіту отворів Мажанди і Люшка на 3-4 місяці внутрішньоутробного розвитку чи коли ці отвори закриваються на більш пізньому періоді розвитку внаслідок запальних процесов у мозку плоду. У світлі останніх випадках закупорка може відбутися на рівні зазначених отворів, і сильвиева водогону. Кількість сполучених форм значно переважає над окклюзионными. За даними У. П. Пурину (1968), серед 227 дітей із уродженою гідроцефалією у 180 була сполучена і в 47 окклюзионная форма. Вроджені гидроцефалии можуть осложнятся энцефаломаляцией. Здебільшого на білому речовині. Через війну розвивається та чи інша ступінь атрофії мозку, іноді досягає такої міри виразності, що замість півкуль мозку є тонкостінні бульки, заповнені ликвором.
Клінічна картина уродженою гидроцефалии проявляється збільшенням і характерним зміною форми черепа, іноді досить велика, що в багатьох випадках проявляється відразу після рождения.В подальшому під впливом наростаючого тиску ліквору це кошти швидко прогресує, відбувається стоншення кісток черепа, розширення черепних швів і підвищення напруги; пульсація джерелець відсутня. Оскільки лицьової скелет у своїй не збільшується, обличчя набуває у своїй трикутну форму і, порівняно з великою кулеподібної головою здається маленьким; воно блідо, морщинисто і старообразно.
Різноманітна неврологічна симптоматика є наслідком підвищення внутрічерепного тиску з недостатнім розвитком атрофических і дегенеративних процесів у мозку і черепно-мозкових нервах. Стійка підвищення внутрічерепного тиску веде до сдавлению капілярів мозку як наслідок - до атрофії нервової тканини. Поразка черепно-мозкових нервів проявляється у першу чергу порушенням функції зору різного рівня атрофії зорових нервів, зниженням зору ми інколи з результатом в сліпоту. Порушення рухових функцій в тому, що пізно починають сидіти і ходити й погано утримують голову. Парези і паралічі кінцівок виражені по-різному. Відсталість в розумовий розвиток коливається в межах. Нерідко спостерігається слабоумство і идиотизм.
Загострення гидроцефального синдрому з недостатнім розвитком гострих окклюзионных нападів проявляється швидким розвитком тяжкий стан з різко вираженими головним болем, блювотою, запамороченням, брадикардией, яка може зміниться тахикардией, тонічними корчі, несвідомим станом і летальним исходом.
Розвиток захворювання при уродженою формі гидроцефалии може у будь-який стадії спонтанно призупинитися. Причому у легких випадках можна спостерігати і повний практичне одужання. У важких, погрессирующих випадках за відсутності своєчасного втручання прогноз уродженою гидроцефалии несприятливий: більшість дітей помер у перші місяці роки життя від різних интеркуррентных захворювань, і ускладнень (пролежні, дистрофії тощо.) і лише окремі доживають до старшого возраста.
Вирішуючи питання про показання до втручання у разі уродженою гидроцефалии в дітей віком треба врахувати дві основні питання: 1) прогресує чи збільшення обсягу голівки, або за стабілізації патологічного процесу у випадках сполученої гидроцефалии відсутні показання до вмешетельству; 2) чи є відкрита або закрита форми гидроцефалии, т.к. при окклюзионной формі є свідчення для втручання завжди (за відсутності противопоказаний).
Перше питання вирішується динамічним наглядом дитину з виміром різних розмірів його голівки, другий виходячи з аналізу клінічних даних, і пневмографии. Якщо за пневмоэнцефалографии повітря проникає в желудочковую систему, є сполучена форма гидроцефалии, якщо ні, - мабуть, окклюзионная. У сумнівних випадках діагноз уточнюється з допомогою вентрикулографии, яка можуть виконати у дітей шляхом пункції через роднички.
Оперативне втручання доцільно зробити щодо рано, коли ще розвинулися безповоротні зміни у мозку і організмі, - в 6-мес чи однорічному віці. При окклюзии сильвиева водогону, виникає внаслідок родової травми, хірургічне втручання вважається показаним вже у перші тижня життя, т.к. консервативна терапія у випадках неефективна. Нині при уродженою гидроцефалии застосовуються переважно універсальні методи втручання. Протипоказано оперативне лікування далеко які зайшли стадіях поразки мозку з недостатнім розвитком різко вираженої атрофії мозкової тканини, при необоротних змінах інтелекту, слепоте.
З течії захворювання в 227 дітей із уродженою гідроцефалією В.П. Пурин доходить висновку, що у 44% випадків, процес завершується спонтанної компенсацією порушень ликвородинамики без грубих порушень психіки і моторики дитини; за 30 я% лише своєчасне радикальне хірургічне втручання можуть дозволити очікувати успішний результат захворювань, а 20% випадків прогнозів виявляється безнадійним внаслідок грубих змін, наявних на момент рождения.

Симптоматичних форми гидроцефалии.